健康

アミロイドーシス、彼が罹患した病気は何ですか

彼は自分の病気が深刻であること、時間があまりないことを知っていました。 オリビエロ・トスカーニ氏、今日死去 1月13日82歳、アミロイドーシスを患った。彼はコリエレ・デッラ・セーラ紙のインタビューで自らそのことを公に発表し、「1年で40キロ痩せた。もうワインさえ飲めない。薬のせいで味が変わってしまった」と語った。 アミロイドーシス、オリビエロ・トスカーニ病：それは何ですか アミロイドーシスという用語は、私たちの体で生成されるタンパク質の蓄積によって引き起こされる一連の希少疾患を指します。このタンパク質は、小さな繊維の形で重要な器官に沈着し、それらを損傷します。イタリアでは毎年約800人が全身性アミロイドーシスに罹患すると推定されています。 Istituto Superiore di Sanità がウェブサイトで説明しているように、タンパク質は三次元の形状に折り畳まれた一連のアミノ酸から始まります。健康な人では、これにより細胞内で有用な機能を実行できるようになります。タンパク質が異常な形で凝集すると、分解されにくい物質であるアミロイドが生成され、組織や器官に沈着して機能不全を引き起こす可能性があります。その結果生じる症状はアミロイドーシスと呼ばれます。 アミロイド沈着は体の一部にのみ集中する場合がありますが（局所性アミロイドーシス）、心臓、腎臓、肝臓、神経系などの複数の臓器に影響を与えること（全身性アミロイドーシス）が多くなります。異常に折りたたまれてアミロイドを形成する可能性のある約 30 種類のタンパク質が存在するため、多くの種類のアミロイドーシスが存在します。 アミロイドーシスの症状と治療法 アミロイドーシスの症状は、影響を受けた臓器によって異なります。たとえば、ターゲットが腎臓の場合、水分貯留（浮腫）、疲労感、脱力感、食欲不振が現れることがあります。 心臓にアミロイドが沈着すると、心臓のサイズが増大し、血液を体中に効果的に送り出す能力が損なわれる可能性があります。これは、息切れや腫れとして現れる心不全を引き起こす可能性があります。 他に考えられる症状は次のとおりです。 めまいや失神感、特に立ったり座ったりした後。 手と足のしびれやチクチク感（末梢神経障害）。 泡状の尿。 不規則な心拍（不整脈）; 胸痛（狭心症）; 勃起不全; 下痢または便秘。 皮膚上の血の斑点。 手根管症候群（手首の神経の圧迫）。 肥大化した舌。アミロイドーシスは通常、記憶力、思考速度、言語、理解力、判断力に問題を引き起こしません。 現在、アミロイドーシスに関連する沈着物を直接除去できる治療法はありません。沈着物を減らし、影響を受けた臓器に影響を与える問題を治療するために治療を行うことができます。ほとんどの場合、異常な骨髄細胞を殺し、異常なタンパク質の産生を防ぐために化学療法が必要です。 この病気が発見されたとき、患者の見通しは芳しくなく、多くの人が数か月しか生きられませんでした。現代の治療法では、平均余命と生活の質は、アミロイド沈着の程度、年齢、一般的な健康状態、治療に対する反応の程度によって異なります。全体として、アミロイドーシス患者の多くは現在、病気の診断後数年間生存し、10 年以上生存する人も増えています。 #アミロイドーシス彼が罹患した病気は何ですか