エドワード・W・コーウェン医師、MHSc、上級臨床医 国立関節炎・筋骨格・皮膚疾患研究所国立衛生研究所（NIH）を主導 皮膚科相談窓口独立した共同研究を実施し、NIH での皮膚科グランドラウンド、臨床フェローシップ、レジデント教育プログラムを調整しています。皮膚移植片対宿主病（GVHD）の国際的に認められた専門家、 コーウェン 米国皮膚科学会の名誉理事でもあり、雑誌の編集委員も務めています。 JAMA皮膚科 そして アメリカ皮膚科学会雑誌。
コーウェン氏は、ペンシルバニア州ハーシーのペンシルベニア州立大学医学部で医学の学位を取得し、ニューヨーク州ロチェスターのロチェスター大学で皮膚科研修を修了し、200以上の研究論文と書籍の章を執筆しています。彼の重要な発見には、皮膚肥厚の危険因子としての全身放射線の特定が含まれます。 慢性GVHD と最初の臨床シリーズについて説明します。 血管腫症、 石灰沈着症、 円形脱毛症、白斑 慢性GVHDの状況で。彼の現在の研究は、慢性GVHD患者における皮膚線維症の新しい治療法の開発と、疾患活動性を測定するためのより良い評価ツールの作成に焦点を当てています。
医師としてのキャリアを追求するというあなたの決断に最も大きな影響を与えたのは誰ですか?
私の両親はどちらも医療関係者ではありません。医師になるという私の決断は、おそらく、母の優しさと利他主義と、化学者としての父の分析的な性質が少し融合したものだと思います。
皮膚科でのキャリアを追求するきっかけとなったのは何ですか?また、最終的に NIH に入社するきっかけとなったのは何ですか?
皮膚科は医学の中で最高の専門分野です。ペンシルベニア州立大学の医学部で素晴らしい指導者に出会えたことはとても幸運でした。 エリザベス・ビリングスリー医師彼は専門分野がどれほど楽しいかを私に教えてくれ、自分自身をあまり真剣に受け止めないように教えてくれました。ロチェスター大学滞在中に、 メアリー・ゲイル・マーキュリオ医師患者をケアする同様の熱意と喜びを共有しました。研修期間の終わり近くになって、研究者主導の研究を実施し、希少な皮膚疾患の患者をケアする機会を提供するNIH臨床フェローシップがあることを知りました。とてもユニークな環境だったので、一度も離れたことはありません。私も幸運にもここNIHで一緒に働くことができました。 マリア・ターナー医師、 マスター臨床医であり、生涯の指導者であり、今日に至るまで専門的および個人的な指導を提供し続けています。
あなたの研究の重要な分野は慢性GVHDです。あなたの臨床および研究の経験に基づいて、皮膚科における慢性GVHDの診断と治療において最も一般的な課題は何ですか?最適な GVHD 治療法への理解を高めるために、NIH の他の研究所やセンターとどのように連携しているか説明していただけますか?
慢性GVHD患者の管理には多くの課題があります。一般的なハードルの 1 つは、患者の併存疾患です。患者は、目、消化管、口、肺などの他の臓器系に損傷を被ることがよくあります。広範な皮膚硬化症が発生している場合、可動性はすでに困難ですが、視力、栄養、呼吸も損なわれるとさらに困難になります。しかし、これらの患者のケアで最も満足のいく側面の 1 つは、GVHD 患者がこれらの障害を克服するときの内面の強さを見ることです。
NIH の学際的な GVHD グループは、GVHD 患者がさまざまな学内機関の専門家によってすべての臓器系活動の評価を受ける、包括的な 1 週間の評価を提供しています。患者はまた、栄養、ソーシャルワーク、疼痛および緩和ケア、作業療法などの専門家による重要な評価も受けます。その後、グループとして集まり、患者に対する医療介入、ライフスタイルの修正、支持療法に関する合意を形成します。治療の選択肢には、NIH での GVHD の治療臨床試験への登録も含まれる場合があります。このグループの包括的な目標は、この病気についての理解を深め、GVHD を抱えて生きる患者の生活の質を向上させるために協力することです。
皮膚GVHDを管理するための最も効果的な治療選択肢は何ですか?
良いニュースは、私たちの学際的なグループが GVHD 患者のケアを始めてから 20 年間で、この分野は米国食品医薬品局 (FDA) に承認されていない治療法から、現在では慢性 GVHD に適応のある 4 つの薬剤 (イブルチニブ、イブルチニブ、ルキソリチニブ、ベルモスジル、アキサティリマブ）。興味深いことに、これらの薬剤はそれぞれ、異なる免疫学的メカニズムを通じて作用します。あまり良いニュースではありませんが、慢性GVHDに関連する皮膚線維症は治療が特に難しく、どの薬剤が皮膚線維症に最も効果的かを決定するには臨床試験における透明性を高める必要があるということです。皮膚線維症を正確に評価するための検証済みの結果尺度の欠如も進歩を妨げています。と共に アリーナ・マルコバ医師ニューヨーク市のメモリアル・スローン・ケタリングがんセンターで、 スティーブン・パブレティック医学博士国立がん研究所では現在、これらの問題に対処し始めるために、皮膚の転帰測定を改善し、皮膚の転帰に関する試験報告を標準化するために、皮膚科医と移植医師の間で合意形成に取り組んでいます。
皮膚GVHDが従来の治療法に抵抗性である場合、管理にはどのようにアプローチしますか?皮膚GVHDに対して有望な新しい治療法や臨床試験は何ですか?
あなたは最近の本の著者の一人でした コホート研究 VEXAS（液胞、E1酵素、X連鎖、自己炎症性、体性）症候群の患者112名を対象とした調査では、最も一般的な皮膚組織病理学的所見は白血球破砕性血管炎、好中球性皮膚炎、血管周囲皮膚炎であることが判明した。この研究が発表されて以来、他に注目すべき発見はありましたか?
VEXAS は、2020 年後半に NIH で初めて報告された、魅力的な新しい炎症性疾患です。VEXAS は、X 染色体上の遺伝子の後天性病的変異が原因であるため、罹患者のほとんどは男性です。現在までに、VEXAS と診断された男性のほとんどは 50 歳以上であり、この年齢層では遺伝性疾患を直ちに考慮することはできないかもしれません。最近のコホート研究における私たちの目標の 1 つは、皮膚科医と皮膚病理学者が VEXAS 症候群の患者を病気の経過の早い段階で診断できるようにすることでした。皮膚疾患は、私たちのコホートの大部分の患者に顕著な特徴でした。また、VEXAS の好中球性皮膚は、微妙な組織病理学的特徴によって Sweet 症候群と区別されることもわかりました。新しい発見に関して、NIHの小規模コホートで最初に報告された新規症候群に関する私の経験では、これらの症状は最初は比較的まれな臨床的特徴または特徴のセットによって定義されるということです。しかし、この状態がより広く認識され、遺伝子検査がより広範に利用されるようになると、病気の症状の範囲はより多形になります。今回の VEXAS の場合、より多くの患者がより微細な皮膚所見やより特異性の低い血液学的所見に基づいてこの疾患のスクリーニングを受けるにつれて、「軟骨炎」の全体的な発生率は減少するのではないかと私は考えています。集団全体のゲノム研究では、VEXAS に関連する遺伝子に疾患を引き起こす変異を抱えている軽度の患者や、臨床的に無症状の患者さえも存在することがすでに実証されています。
新しい状態の特定に協力することは、特に、IL-1 阻害剤の使用など、効果的な治療につながる場合に非常にやりがいがあります。 DIRA症候群によって最初に説明された症候群 ラファエラ・ゴールドバッハ・マンスキー医学博士ごく最近、我々は、成人の約90%で特徴的な爪の変化を特定しました。 BAP1 腫瘍素因症候群、悪性腫瘍の中でも特に、皮膚および眼の黒色腫、腎細胞癌、および中皮腫に関連する状態。この集団における悪性腫瘍の早期スクリーニングは、特に、癌が進行するまで無症状である可能性がある眼黒色腫や腎細胞癌などの疾患の場合、命を救う可能性があります。さらに、爪の変化は患者だけでなく医療従事者も比較的簡単に診断できます。最初の講義で、私は出版後のこの発見について話しました。聴衆にいた皮膚科医は爪の所見に基づいて自分自身を診断し、その後すぐに遺伝子検査で診断が確認されました。彼と彼の家族は現在、がん検診を受けています。
あなたは皮膚科部門臨床フェローシップのディレクターとして、多くの意欲的な皮膚科研究者を指導してきました。現在皮膚科学の研究者が直面している主な課題は何だと思いますか?
各フェローはそれぞれの長期的な志を持ってNIHに来ており、彼らの可能性を最大限に引き出すことが私の役割であることを学びました。彼らは臨床研究、実験室研究、管理/リーダーシップの分野でキャリアを積み、それぞれの立場で成功を収めています。私たちの専門分野は、皮膚科学の研究に熱心に取り組む人材、特に独立した臨床および翻訳業務に興味のある人材をより適切に特定し、育成する必要があります。予備的な臨床データを入手することが難しいため、研究者主導の臨床研究に焦点を当てた助成金の獲得で競争することは困難です。同時に、学術部門は資金のない研究を支援できないか、あるいは支援したくないため、意欲的な若い研究者は臨床での時間的要求の増大に直面することがよくあります。
ヤヌスキナーゼ阻害剤やデュピルマブなど、1 つや 2 つではなく複数の皮膚科適応症に対して有効性が示された新しい治療薬についてコメントしていただけますか?
皮膚科の診療が楽しい時代です。免疫療法とがん標的療法は、黒色腫の治療に革命をもたらしました。また、わずか 5 ～ 10 年前と比較して、炎症性皮膚疾患の患者にとっての選択肢も増えています。伝統的に、製薬業界はアトピー性皮膚炎や乾癬などの一般的な症状に焦点を当ててきましたが、ますますよく設計された試験では、円形脱毛症や白斑など、選択肢が限られていたあまり一般的ではない疾患の治療にこれらの薬剤を再利用できる可能性が実証されています。 、化膿性汗腺炎。これらの皮膚疾患に対する実践を変える臨床試験が、次のような有名な雑誌に掲載されます。 ニューイングランド医学ジャーナル 今後数か月、数年で患者にとってより良い治療の選択肢がもたらされるでしょう。
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#NIH皮膚科相談サービスディレクターとのQA
2024-12-24 07:02:00