FDAは、非嚢胞性線維症の気管支拡張症の最初の治療法を承認しています

非嚢胞性線維症の気管支拡張症（NCFB）の患者は、過度の粘液産生と息切れと疲労の短さを伴う慢性咳を経験します。

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最初のDPP1阻害剤薬物マイルストーンは、NCFB患者にとって待望のブレークスルーをマークします。

FDAが承認しました Insmed’s Brinsupri（Brensocatib）は、単一の調節決定で2つの最初のものを提供します：非嚢胞性線維症の気管支拡張症（NCFB）の最初の療法と最初の販売されたジペプチジルペプチダーゼ1（DPP1）阻害剤。

NCFBは、気道が永久に損傷を受け、持続的な咳、過度の粘液産生、再発性感染症につながる慢性的な進行性肺の状態です。ほぼ影響します 350,000〜500,000 米国の成人であるNCFBは、主に抗生物質、気道クリアランス手順、および支持ケアを使用して管理されており、承認された疾患特異的治療はありません。

10 mgと25 mgの錠剤で利用できる口腔療法であるBrinsupriは、年間88,000ドルの価格です。この薬の承認は、からのデータによってサポートされています フェーズ3アスペン そして フェーズ2ウィロー 増悪率の大幅な減少、10mgの用量で21％、25mgの用量で19％が大幅に減少した試験と、最初のフレアアップまでの延長時間と1年間の悪化のない患者の割合が高いことを示しました。

「初めて、好中球性炎症を直接標的とし、気管支拡張症の悪化の根本原因に対処する治療法があります。」 言った Doreen Addrizzo-Harris、NYU Langone肺および救命救急協会の肺および救命救急医。 「データの強さと患者に見られた影響に基づいて、これは非皮の線維症気管支拡張症の新しい基準になる可能性があると思います。」

抗生物質から標的炎症制御まで

Brinsupriは、病気を促進する炎症プロセスを直接標的にします。一日の経口療法は、白血球内の好中球セリンプロテアーゼ（NSP）を活性化する酵素であるDPP1の可逆的阻害剤です。

健康な状況下では、NSPは感染と闘い、炎症を媒介します。しかし、NCFBでは、過度の活性化は、慢性気道炎症、組織の破壊、および疾患の進行を促進する増悪のサイクルにつながります。 DPP1をブロックすることにより、BrinsupriはNSPアクティビティを減らし、この有害なサイクルを破ります。

「Brinsupriは、よりターゲットを絞った作用を提供し、この疾患空間での抗生物質の使用から離れる可能性がある、最初の非皮膚症の非抗生物質、抗炎症治療オプションを表しています」とPharmaアナリストはコメントしました。 ヴィニー・ヴァーキー に ファーマライブ。

気管支拡張症を超えた可能性

Insmedは、Brinsupriをグローバル化するために迅速に動いており、マーケティングアプリケーションは既にヨーロッパ、日本、英国に提出されており、2026年に発売をターゲットにしています。 投資家のプレゼンテーション、同社は、NCFBのみの年間ピーク販売でこの薬が50億ドルを生み出す可能性があると推定しています。

しかし、ブリンスプリの作用メカニズムは、呼吸器疾患や炎症性疾患ではるかに幅広い使用への扉を開く可能性があります。過剰な好中球駆動型炎症は、慢性閉塞性肺疾患、鼻ポリープ（CRSSNP）のない慢性副鼻腔炎、およびSupredraTinitiva（HS）などの状態で重要な役割を果たします。 INSMEDは現在、初期段階の試験でCRSSNPとHSの両方に対するBrinsupriの使用を調査しています。

最初のDPP1阻害剤として、ブリンズプリは、基礎となる経路を共有するさまざまな疾患のための新しいクラスの標的抗炎症療法への扉を開くことができました。

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