ジョーン・タポンス著
受け入れられない。
神経内科医のケリー・グワスミー氏は、ALSと診断されるまでに患者が耐える可能性がある最長15カ月の待ち時間について、こう考えている。
この問題は、彼女と彼女のチームが VCU Health Rapid Access ALS プログラムとして知られる初のパイロット プログラムを立ち上げた理由でもあります。
「これらの症状を持つ患者にとって、それは恐ろしいことです」と、VCU Health ALS クリニックの所長であり、神経筋医学の主任であるグワスミー医学博士は述べています。 「私たちは、必要な集学的ケアと疾患修飾治療へのアクセスを提供するために、これらの患者を特定し、早期に診断することの重要性を認識しました。」
ALS、つまり伝説の野球選手にちなんでルー・ゲーリッグ病としても知られる筋萎縮性側索硬化症は、筋肉を機能させる運動神経細胞に影響を与える比較的まれな神経変性疾患です。 ALS 患者は、手足の衰弱が進行し、言語、嚥下、呼吸が徐々に悪化します。
「治療法はありません」とグワトミー氏は言う。 「だからこそ、私たちは迅速な診断に重点を置き、寿命を延ばし、生活の質を向上させる治療を提供する必要があるのです。」
米国では毎年約5,000人がALSと診断されている、疾病管理予防センターによると。それらの患者の約 90% には、この障害を引き起こす根本的な理由がありません。残りの 10% には家族歴や遺伝子変異があります。
VCU Health Rapid Access ALS プログラムでは、ALS の専門家に即座にアクセスできるだけでなく、ALS の疑いがある地域の患者に対して同日に電気診断検査を行うことができます。
「彼らが薬を手に入れるのが早ければ早いほど、現在この疾患に対してFDAが承認した3種類の薬が市販されていますが、その薬の効果も早くなり、患者の寿命は長くなります」と彼女は付け加えた。 「多分野の診療所に早く入院できれば、移動装置、非侵襲的人工呼吸器、栄養チューブなどの必要な機器に早くアクセスできるようになります。また、診断と診察が早ければ早いほど、臨床試験に参加できる可能性が高くなります。」
ALSの診断の遅れに関して、グワスミー氏と彼女のチームが実施した研究では人種間の格差も判明している。彼らは、ALSの黒人患者は白人患者に比べて診察までに65％長く待たなければならず、診察を受ける頃には病気がさらに進行していることを発見した。
「私たちの患者集団では、白人患者の待ち時間が9か月だったのに対し、黒人患者は15か月待ちでした」と彼女は言う。
ALS 診断の遅れに対処する
ALS の初期症状は、一般の人には気づかれない可能性があります。それらが明らかになった場合、患者は多くの場合、まずかかりつけ医を訪れます。
「プライマリ・ケアの医師は、そのキャリアの中でALS患者を1人しか診ないかもしれない」とグワスミー氏は言う。 「下垂足や嚥下困難などの多くの症状は、最初に神経科医に紹介されることはありません。患者は通常、神経内科医の診察を受ける前に、神経内科以外の提供者によって画像検査やその他の診断検査を受けます。その結果、患者は他の多くの医療提供者を受診し、最終的にALSの専門家を受診して集学的クリニックに参加する前に不必要な検査を受けることがよくあります。」
ラピッド アクセス ALS プログラムは 2022 年に実現しました。このプログラムは、患者がより迅速な診断と治療を受けられるよう支援することに加えて、ALS 患者に遭遇する可能性のあるプライマリ ケア提供者や神経内科以外の専門家に対しても、ALS 状態の兆候や症状について教育します。
「私たちは、兆候や症状を説明し、以下を含むクリニックに関するウェビナーとパンフレットを提供しました。 考える ALS協会と診断までの時間ワーキンググループによって開発されたツールTMは、医療提供者がALSの疑いのある患者を直接ラピッドアクセスALSクリニックに紹介するようガイドするものです」とグワスミー氏は述べた。
彼らが ALS を患っていると思われる場合、私たちはすぐに対処することができます。当院では社会福祉士、作業療法士、呼吸器療法士、管理栄養士、看護師が在籍し、患者様と介護者をサポートします。
ケリー・グワスミー医師、VCU ヘルス ALS クリニック所長、神経筋内科主任
ALS クリニックは、バージニア、ノースカロライナ、ウェストバージニア、テネシーを含む地域全体からの患者を診察しており、月平均 6 件の患者の紹介を受けています。すべての紹介が最終的に ALS 診断につながるわけではありませんが、チームは依然として患者とその愛する人に何らかの答えを提供することができます。 2022年9月から2024年5月まで、クリニックは70人の患者を評価した。それらの患者のうち33人がALSと診断され、8人が他の形態の運動ニューロン疾患、29人が非ALS神経筋疾患または神経疾患と診断された。
ラピッド アクセス ALS プログラムの最大の利点の 1 つは、診療所が ALS の診断に役立つ筋電図検査 (EMG) 検査を実行し、その日に患者に結果を提供できることです。
「もし彼らがALSを患っているようであれば、私たちはすぐに物事を進めることができます」とグワスミー氏は語った。 「このクリニックには、患者と介護者をサポートするソーシャルワーカー、作業療法士、呼吸療法士、管理栄養士、看護スタッフがいます。」
ALS 協会のセンター オブ エクセレンスである VCU ヘルス ALS クリニックは、患者とその介護者のホーム チームとなり、生涯にわたる優れたケアを提供します。
患者は、神経学、理学療法、作業療法、言語病理学、管理栄養士、呼吸療法士、ソーシャルワーカー、臨床心理士、遺伝カウンセラー、専門的な看護サポートなど、さまざまな専門分野からの集学的ケアを受け、より良い結果をもたらします。
「このクリニックモデルの目標は、患者が長生きし、最高レベルの質の高いケアを受けられるようサポートすることです」と彼女は述べた。
このクリニックは、病気の診断と、臨床試験への参加を含む治療計画におけるケアへの総合的なアプローチの統合についての医療専門家の考え方に革命をもたらしています。この学際的な診療所は、患者も参加できるいくつかの主要な臨床研究の一部です。の 34 サイトのうちの 1 つです。 国立衛生研究所のALL ALSコンソーシアムのサイトだけでなく、 連邦医薬品食品局の ALS 自然史コンソーシアム。
患者を答えと長期ケアに結びつける
グワスミー氏と彼女のチームは、プライマリケア提供者に、不必要な検査を回避するために早い段階でクリニックを検討するよう奨励している。迅速アクセス プログラムは、患者が必要な答えを得るのに役立ち、必要な臨床ケアに緊急にアクセスできるようにします。
「患者が診断されると、紹介する医師にその旨を通知し、彼らがプログラムのことを忘れないようにするのです。私たちが持っているような迅速アクセス臨床モデルを使用することは、患者コミュニティがより早く集学的ケアにアクセスできるように、今後も大きな利益をもたらすことを期待しています」と彼女は述べた。
グワスミーさんは、彼女のチームが希少疾患に対して多大なサポートを提供していることを認識しており、迅速アクセス プログラムと診療所が全国の他のプログラムのモデルとして機能することを望んでいます。
「ALSの診断遅延という重大な問題に対処するために、全国の他のALSプログラムが独自のラピッドアクセスALSプログラムの開設を検討することを願っています」と彼女は述べた。 「運用開始から最初の 18 か月間、当社のラピッド アクセス ALS プログラムは、同じ期間に地域で診断され、VCU ヘルス ALS クリニックに直接紹介された患者と比較して、診断の平均遅れを 2 か月間改善しました。これは、このモデルが機能する可能性があることを証明しており、他の ALS クリニックでも採用されるべきパラダイムとして真剣に検討されるべきです。このようなプログラムには、ALS ケア チームと、ALS について、そして患者に可能な限り最善のケアを提供する方法を学ぶことに積極的な協力的なコミュニティの側の献身、エネルギー、時間、リソースが必要です。」
#ALS患者を一人も取り残さないために