書き込み
Vexas症候群は、2020年末にDavid Beck博士のチームによって最近説明された自己炎症性疾患です。この病気の有病率は増加しています。なぜなら、それを疑う専門家がますます増えているからです。この病理は、中の突然変異によって引き起こされます 血液細胞 それは骨髄の全身性炎症と変化を引き起こします。
それはまれですが、潜在的に深刻な病気です、 「それが、早期の検出、正確な診断、および影響を受ける患者の適切な管理を可能にするために、それの認識を高めることが重要である理由です」 のリウマチ専門医であるマルタ・ロペス博士によると アラバ大学病院、ビトリア。 この病気を人口の間で見えるようにするために、 スペインリウマチ学会（SER） スペインの家族地中海熱と自己炎症症候群の関連と症候群 （FMFを停止） この病理学に関するビデオは、意識向上キャンペーンの枠組みの中で詳しく説明されています Rheumat Nameを入れます。
MartaLópez：「ベクサス症候群に関する認識を高めて、早期の検出、正確な診断、および影響を受ける患者の適切な管理を可能にすることが重要です」
停止FMF社長のCuca Paulo、 「この新しい症候群の普及と認識は、それらがまだあるので不可欠です 貧困に陥った プライマリケアに関する彼の小さな知識のために」。 これは、これらの疾患の予後不良のリスクを高めることにより、診断の遅れです。 「知られていないことを診断することはできません」 大統領は述べています。
「スペインの家族地中海熱協会と自己炎症症候群から、FMFを停止し、もっとリクエストします 調整 医療専門家と協会の間で、患者や家族の介護者に適切にサービスを提供できるようになりました。」、彼は付け加えます。患者は、再発性発熱、激しい疲労、減量に苦しんでいます。また、一般的な関節痛、皮膚への感情、抑制、肺浸潤、血栓症、血管炎、腎への感染です。血液レベルでは、最も特徴的なのは、マクロサイト貧血、血小板減少症、またはリンパ球減少症です。
血液レベルでは、この症候群の最も特徴は大球症、血小板減少症、またはリンパ球減少症です
診断と治療
VEX症候群の診断は困難です。なぜなら、患者はどの臓器でも症状が非常に多様であり、以前に他の病理と診断されていた可能性があるためです。 「この病気を診断するには、 互換性のある臨床症状、骨髄異形成症候群を破棄し、液胞を特定し、最終的に分子研究によるUBA1遺伝子の遺伝的変異を確認することを可能にする骨髄吸引液を実行します」 Serのスペシャリストとスポークスマンの詳細
彼の意見では、 「治療はそれぞれの場合に個別化する必要があります。最初は高用量を投与する必要があります グルココルチコイド 副作用を回避するために、炎症を軽減するために、炎症を軽減します。その後、免疫抑制療法または生物学的阻害剤および/または小分子も使用できます。
VEX症候群を診断するには、最初に互換性のある臨床症状と骨髄吸引液を持つ必要があります
患者のコホートはいくつかのケースで要約されているため、最近の特徴づけにより、 「予後は確立されていませんが、それは進行性疾患であると考えられています。 複数の再発 そして、病気自体と使用した治療の両方による損傷の蓄積」、 スペシャリストポイント。
#ベクサス症候群最近説明された潜在的に深刻な自己炎症性疾患