1738902293
2025-02-07 03:00:00
Andrew Kuykendall、MD（モデレーター）
悪性血液学部のアシスタントメンバー
モフィットがんセンター
タンパ、フロリダ
ディスカッションの質問
- Janus Kinase（JAK）阻害剤療法を開始する前に、原発性骨髄線維症患者の貧血をどのように監視および管理しますか？
- JAK阻害剤療法を受けていますか？
Andrew Kuykendall、MD： JAK阻害剤を開始する前であっても、骨髄線維症患者の貧血をどのように監視および管理しますか？あなたが最初に誰かを評価している場合、彼らは7または8 g/dLのヘモグロビンなどでやって来ます、それはあなたの思考にどのような影響を与えますか、そしてあなたはそれをどのように解決しますか？
ラザロス・レカキス、メリーランド： 最初のことは、簡単に修正できるものがないことを確認することです [such as] 鉄、B12、または葉酸欠乏。理論的には、栄養上の原因や免疫の原因がない場合は、エリスロポエチン類似体を使用できますが、少なくとも私の経験では脾臓を助けないので非常に注意が必要です。血栓。可能であれば避けようとします。 JAK阻害剤を起動しなければならない場合、症状がある場合は、ルキソリチニブから離れます [Jakafi] または、低用量のルキソリチニブを開始します。アナボリックステロイドとプレドニゾンを使用することもあります。サリドマイド/プレドニゾンがあります [regimen] 今は忘れられています。
Kuykendall： エリスロポエチン刺激剤 [ESAs] 彼らがしていることは限られており、確かに病気の他の側面を助けていません。あなたは私のお気に入りのレジメンの1つであるサリドマイド/プレドニゾンに言及しました。しかし、それはおそらく多くのプラクティスで道端で行ったものです。
LUIS SUMOZA、MD： Lekakis博士が言うように、使用できる他のオプションがいくつかあります。ダナゾールは、この患者集団で完全に使用できるものです。 JAK阻害剤から、MomeLotinibがあります [Ojjaara]。しかし、私にとって優先事項は、幹細胞移植について患者を紹介することです。私が仲間だったとき、私たちはシカゴのイリノイ大学で最初の同種骨髄移植をしましたが、それはとても素敵な経験でした。
Kuykendall： [Dr Lekakis] また、ステロイドに言及した、 [and we are] ダナゾール、アンドロゲン誘導体のようなことを考えています。勢い研究から見ました [NCT04173494] ダナゾールが活性剤であるというMomeLotinibを見る。そこにはMomeLotinibに焦点が当てられていましたが、その研究からダナゾールも何ができるかについて学ぶべきこともたくさんあります。
Sumoza： あなたは主にここで貧血について話している [if]、患者は移植や臨床試験の候補者ではありません [there are] 基本的に脾臓の応答と減少を2倍にするNavitoclax/ruxolitinibに関するデータ。
Kuykendall： はい、これらの新たな治療法はある程度、この病気へのアプローチ方法を変える可能性があります。しかし、これらの古い治療法のいくつかでは、特にあなたが最初に貧血にやってくる人について話しているときは、ESA、ダナゾール、サリドマイド/プレドニゾンについて考える必要があると思います。
ESAはおそらく最も顕著に使用されていると思います。これらの患者の血清エリスロポエチンレベルをチェックして、ESAの立候補を評価している人は何人いますか？それは一般的な慣行ですか？
Mukesh Kumar、MD： はい、私はすべての患者をチェックしています。
Kuykendall： 現在、JAK阻害剤、ルキソリチニブ、またはフェドラチニブを投与中に貧血を発症する患者の観点から [Inrebic]、どのようにしてその患者にアプローチしますか？これは、以前に顕著な貧血をしていなかったかもしれない治療の誰かですが、今では貧血はもう少し明白です。
レカキス： 用量を減らします。止まらない [ruxolitinib] 離脱症状のために簡単になりますが、用量を減らします。
Ashok Kumar、MD： おそらく、貧血であればより低い用量を与えたり、低用量で開始したりするでしょう。
Andrew Kuykendall、MD： 用量を減らすオプション、そして今では利用可能な新しいJAK阻害剤を使用して、ルキソリチニブの投与量を減らすことと治療の変化をどのように決定しますか？
Ashok Kumar、MD： ルキソリチニブの使用を最大化してから、次の薬に移動しようとします。
どのヘモグロビンレベルで、骨髄線維症患者のルキソリチニブを開始するのに快適ではありませんか？
Kuykendall： 応答者の約半分で最も一般的な答えは、7〜8 g/dLのヘモグロビンが懸念レベルであるということです。ルキソリチニブが平均でヘモグロビンを1から2 g/dLに落とした場合、7Sで開始する場合、少なくとも6秒にドロップすることを意味します。それは不快な場所です。他の人は、7 g/dL未満、約8〜9 g/dL、その後、ルキソリチニブの開始から阻止されないヘモグロビンレベルの少なくとも1つを言っています。しかし、一般的に、私たちがルキソリチニブについて知っていることを考えると、7〜8 g/dlは実用的な観点から理にかなっていると思います。
参考文献：
1。VerstovsekS、Gerds AT、Vannucchi AM、他貧血および骨髄線維症の症候性患者におけるモメロチニブ対ダナゾール（運動量）：国際的な二重盲検、無作為化、制御、第3相研究の結果。 ランセット。 2023; 401（10373）：269-280。 2：10.1016/S0140-6736（22）02036-0
2。PemmarajuN、Mead AJ、Somervaille T、et al。変換-1：未治療の骨髄線維症患者のルキソリチニブとルキソリチニブとプラセボと組み合わせたナビトクラックスのランダム化された二重盲検、プラセボ対照多施設、国際第3相研究。血。 2023; 142（suppl 1）：620.doi：10.1182/blood-2023-173509
#骨髄線維症における貧血のために利用可能なオプションを再評価します