謎に迫る | 肺基金

疲れやすく、運動するとすぐに息切れがしたり、めまいや動悸がしたりする。 苦情 肺高血圧症 (PH) 曖昧です。 この不治の肺疾患では、肺血管内の血圧が高くなります。 これにより、心臓の働きが低下し、臓器が受け取る酸素の量が減ります。

このような漠然とした不満が生じた場合、医師は多くの場合、次のような別の肺疾患を最初に考えます。 喘息 の COPD。 そして、他の病気の薬を持った人を自宅に送り届けます。 つまり、間違った薬です。 肺高血圧症であるという事実は、後になって初めて発見されることがよくあります。 そのため治療が遅れてしまいます。 そしてそれは機会を逃したことになる、とフランシス・ド・マン氏は言う。 彼女は、2023 年にアムステルダム UMC の肺高血圧症と右心不全の教授に任命されました。「幸いなことに、私たちはこの状況がゆっくりと変化していることに気づいています。」 PH についてはますます多くのことが知られており、より多くの注目が集まっています。」

5つの形

肺高血圧症にはさまざまな形態があります。 たとえば、原因がわかっている遺伝性PHがあります。 左心不全が原因でこの病気を発症する場合もあります。 または、COPDなどの別の肺疾患を患っているためです。 さらに、肺塞栓症が原因でPHを発症し、治癒しなくなった人もいます。 デ・マン氏と彼女のチームは主に、5 番目の病型である特発性肺動脈高血圧症 (IPAH) の研究を行っています。 「IPAH患者がどのようにして発病したのかはまだ正確にはわかっていません。 私たちはそれについてもっと知りたいと思っています。」

右心室

私たちの心臓はどのようにして再び機能するのでしょうか？ 右心室は肺に血液を送り出します。 そこで血液に酸素が加えられます。 酸素が豊富な血液は肺から心臓の左半分に戻ります。 そこから体の他の部分に送り出されます。 「肺血管内の圧力が高いと、PHの場合、血液を肺に送り込むために右心室がより激しく働かなければなりません」とフランシス・ド・マン氏は説明する。 「心臓がそれを処理できる人もいます。 右心不全を発症する人もいます。 この病気にかかった人は、最終的には死亡することがよくあります。 したがって、一方の心はそれに対処できますが、もう一方の心は対処できません。 その原因は何でしょうか? 研究でその答えを見つけたいです。」

男性よりも女性の方が多い

これまでの研究から、PH は男性よりも女性に多く見られることがわかっています。 ただし、生存の可能性は男性よりも女性の方が高くなります。 「これはおそらく、女性の心臓が男性の心臓よりも圧力過負荷にうまく適応できるためです」とデ・マン氏は言う。 「これにはホルモンが関与しています。 また、遺伝性 PH 患者の遺伝子異常によって引き起こされることもあります。」 彼女は、国内外の他の科学者と一緒に、これについて詳しく知るための研究を行っています。

患者さんの話に戻ります

フランシス・ド・マンは「トランスレーショナル・リサーチ」を行っています。 研究者らは人間に似たモデルを使用しています。 「科学者は多くの場合、何かを細胞レベルまで理解したいと考えます。 しかし、 トランスレーショナルリサーチ 「私たちは、研究室からの情報を利用して、患者にとって役立つことを確実にしたいと考えています」と彼女は説明します。 「右心房をさらに詳しく調べる研究を完了したところです。 そこから有益な情報を入手しました。 私たちはこれを使用して、PH 患者の右心不全を早期に予測する方法を確認します。」

この病気に関するさらなる研究が世界中で行われています。 「それは素晴らしい結果を生み出します。 これは、より多くの薬や治療法が短期間で利用可能になることを意味します。 これにより、将来的に肺高血圧症における右心不全が予防されることを期待しています。」

文：ジュディス・ランゲランド