昨年、現在79歳のホートン・ハッチソンは、コロラドへの旅行で息切れを経験し始めました。彼が戻ったとき、彼は彼のプライマリケア医との訪問をスケジュールしました、 エリック・トーマス、MD、MPH、内科の教授とグリフT.ロスヒューストンのマクガバン医科大学のヘルスケアのグリフT.ロス教授。ハッチソンの肺のイメージングは瘢痕を示したので、トーマスは彼が呼吸器専門医に会うことを提案しました。
わずか1週間後、ハッチソンは見ました ロデオ・アブレンシロ、メリーランドMcGovern Medical Schoolの肺、クリティカルケア、睡眠医学部門の研究副長官および准教授。
「最初は肺線維症であることがわかったとき、それは私には何の意味もありませんでした。 「彼は非常に直接的で非常に前もって、言葉を刻みませんでした。彼は何もシュガーコートしませんでした。彼は、病気を治し、私の肺の瘢痕を止める薬はまだ見つかっていないと私に言いました。」
特発性肺線維症の原因は不明ですが、遺伝学、ライフスタイル、および危険因子の組み合わせは瘢痕につながる可能性があります。元喫煙者として、ハッチソンの肺に傷跡を発症する可能性は大きかった。瘢痕を停止または逆転させる治療はありませんが、高度な研究により、その進行が遅くなる可能性のあるいくつかの薬が特定されています。
「早期診断はこの疾患の治療の鍵です」と、Uthealthヒューストンの間質性肺疾患プログラムおよび肺線維症財団臨床ケアネットワークのディレクターを務めるAbrencillo氏は述べています。 「疾患の発症から、診断は通常3年から5年の間である可能性があり、その時までに、瘢痕は中程度から厳しく進行します。1年以内に、酸素を使用する必要があり、治療なしでは生存は約5年です。」
Abrencilloは、肺の損傷に寄与する線維性タンパク質とサイトカインの産生を減少させると考えられている抗線維性および抗炎症薬であるPirfenidoneで彼を始めました。ハッチソンの肺の瘢痕の早期診断により、あまりにも多くの損傷が発生する前に薬物療法が瘢痕を遅くすることができ、症状を最小限に抑え、平均寿命だけでなく生活の質も向上させます。
しかし、この致命的な病気の管理と治療法はないため、ハッチソンも未知のものに住んでいます。
「肺線維症が私を連れて行く前に、私は何か他のことで死ぬかもしれません。知る方法はありません」とハッチソンは言いました。 「私は来年80歳になります。私の素晴らしい妻と私は49周年を祝います。5人の成長した大人の子供、7人の孫、3人の素晴らしい義理の娘がいます。私は素敵で完全な人生を過ごしました。
ハッチソンは、肺の瘢痕の進行を測定するために、4〜6か月ごとにAbrencilloを見ています。ピルフェニドンによる治療以来、瘢痕はそれほど進行していません。
「私はちょうど私の人生を生きています。私たちは皆いつか死ぬつもりですが、私はそれを待つだけではありません」とハッチソンは言いました。
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#特発性肺線維症とともに生きることはホートンハッチソンの目には死刑判決ではありません
2025-09-30 15:30:00