中リスクまたは高リスク骨髄線維症におけるルキソリチニブ開始のタイミング

症例: 68 歳女性の中リスク原発性骨髄線維症

臨床所見：

• 68歳の女性が軽度の倦怠感の症状を訴えて医師を受診した。
• 左肋縁の6～7cm下に脾臓が触知できた。

午後: 既知の合併症はない

初期の臨床精密検査と診断:

• NGSテスト: JAK2 V617F 変異
• 核型: 46XX
• BM生検: レチクリン線維症の証拠を伴う巨核球の増殖と異型
• 血液塗抹標本: 白質赤芽球症
• 診断： 原発性骨髄線維症
• 危険：
  • DIPSS:中級2
  • Mipss70: 中リスク
• ラボの価値観
  • 赤血球3.40×1012/L
  • Hgb 9.7g/dL
  • HCT 32.3%
  • MCV 94fL
  • WBC 23.0×109/L
  • PLT 450×109/L
  • PB ブラスト <1%

初期治療:

• ルキソリチニブの投与を開始。
  • 患者は移植には興味がなかった。

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#中リスクまたは高リスク骨髄線維症におけるルキソリチニブ開始のタイミング
2024-04-25 00:26:05