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2025-03-13 19:00:00
20年以上前に最初に発見された、 ピンク1 それは、パーキンソン病、世界のより大きな成長の神経変性疾患に直接関連するタンパク質です。これまで、人間のPink1の出現、損傷したミトコンドリアの表面にどのように接着するか、またはそれがどのように活性化されるかを見た人はいませんでした。
雑誌で公開されている記事で科学の研究者 パーキンソン・ウェヒ病研究センター （オーストラリア）は、ミトコンドリアにリンクされた最初の人間のPink1構造を決定しました。この研究は、この病気の新しい治療を見つけるのに役立ちます。この病気は、現在、その進行を止める治療法や薬物療法を受けていません。
パーキンソン病は何年も発生します 症状だけで;さらに、通常、数年、時には数十年かかると診断されます。震えに関連していますが、パーキンソンは、認知障害、言語障害、体温調節、視力の問題を含む約40の症状があります。
オーストラリアの研究者は、すべての生物の細胞レベルでエネルギーを生成する責任があるミトコンドリアの役割を分析しました。多くのエネルギーを必要とする細胞には、数百または数千のミトコンドリアが含まれます。 PARK6遺伝子はPink1タンパク質をコードします。これは、損傷したミトコンドリアを検出し、それらを排除するためにマークすることにより、細胞の生存に寄与します。
パーキンソン病の特徴の1つは、ニューロンの死です。約5,000万人の細胞が死亡し、毎分人体に置き換えられます。しかし、他の体細胞とは異なり、ニューロンが死ぬとき、それらが交換される速度は非常に低くなります。
ミトコンドリアが損傷すると、エネルギーの生成を停止し、細胞内の毒素を放出します。健康な人では、損傷した細胞は呼ばれるプロセスによって排除されます ミトファジア。
細胞損傷
パーキンソンとピンク1の突然変異を持つ人では、神話のプロセスが適切に動作しなくなり、毒素が細胞に蓄積し、最終的にそれを殺します。ニューロンは多くのエネルギーを必要とし、この損傷に特に敏感です。
健康な人では、ミトコンドリアが損傷を受けると、ピンク1はミトコンドリア膜に蓄積し、ユビキチンと呼ばれる小さなタンパク質によって、損傷したミトコンドリアを排除する必要があることを示しています。 Pink1ユビキチンシグナルは、損傷したミトコンドリアに排他的であり、患者でPink1が変異すると、細胞に損傷したミトコンドリアが蓄積します。
Pink1はパーキンソンにリンクされており、特にパーキンソン病と早期にリンクされていましたが、研究者はそれを視覚化することができず、ミトコンドリアがどのように結合して活性化するかを理解していませんでした。
長年の仕事の後、このチームは、人間のPink1がどのように見えるか、そしてそれがどのようにミトコンドリアで組み立てられて活性化されるかという謎を明らかにしました。
«これは、パーキンソン病の研究にとって重要なマイルストーンです。 David Komander教授は、次のように述べています。
研究の主な著者によって説明されているように、 Sylvie CallegariPink1は4つの異なるステップで動作し、最初の2つは以前に観察されていなかったことです。
まず、Pink1はミトコンドリアの損傷を検出します。その後、損傷したミトコンドリアに結合します。一度統一されたユビキチン標識は、パーキンと呼ばれるタンパク質に結合し、損傷したミトコンドリアがリサイクルできるようにします。
Pink1を薬理学的療法の可能性の目標として使用するという考えは長い間提起されてきましたが、Pink1構造が不明であり、損傷したミトコンドリアに結合する方法はまだ達成されていません。
研究者は、この知識を使用して、Pink1変異を持つ人々のパーキンソン病を遅らせたり止めたりする薬を見つけたいと考えています。
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#パーキンソン病について何十年も続いている重要な謎を明らかにしました