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2026-02-20 15:21:00
デーンは1年も経たない前に、筋萎縮性側索硬化症（ALS）を患っていると発表した。長年にわたって、この病気により、脳からの刺激が受けられなくなるため、ますます多くの筋肉が機能不全に陥ります。この進行性疾患を発症した患者は、診断後平均して 3 ～ 5 年で死亡します。オランダでは、約 1,500 人が ALS または関連疾患である PSMA および PLS を抱えて暮らしています。
デーンの死は、この病気に対する新たな注目が集まっていることを意味します。 2014 年の夏にも、参加者にバケツに入った氷をかぶせるか、ALS 財団に寄付するよう呼びかけるアイス バケット チャレンジでも同様のことが起こりました。
UMCユトレヒトの神経内科医兼研究員であるヤン・フェルディンク氏は、このような注目は非常に歓迎だと語る。なぜなら、彼によれば、たとえばALSの研究はがんの研究よりも約10～15年遅れているからだという。 Veldink 氏によると、これにはいくつかの原因があります。資金と規制も影響しますが、ALS の研究はある面でがんの研究よりも難しいことも事実です。
希望に満ちた
「この病気の研究が非常に難しい主な理由の1つは、癌のように症状が発生する神経細胞や組織を実験室で培養できないためです。生検もできません。つまり、研究者はスキャンと血液サンプルしか扱うことができず、原因の探索が制限されます。さらに、ALSにはさまざまな変異が含まれており、それらはすべて異なる原因を持つ可能性があります。これは外からは見えません。」
それでもヴェルディンクは希望を抱いている。それは、ALS患者の中には遺伝子異常を持っている人もいるということが最近判明したからです。遺伝子治療がこれに効果がある可能性があります。これには、体内の遺伝物質のエラーを変更することが含まれます。現在、これに関係するのは患者の 1 パーセントのみですが、患者の 20 ～ 25 人にも遺伝子異常が見つかり、遺伝子治療も開発される可能性があります。
ヴェルディンク氏はこれを転換点と呼んでいる。 「最近まで、私たちはALSはまったく治療できないと考えていましたが、どうやらそうではないようです。私たちは今、どこに研究を集中すべきかを知っていますが、それには確かに時間がかかります。私たちはこの病気の治療法について話しているわけではありませんが、目標は少なくともALSを慢性疾患にすることであるはずです。私はそれに非常に期待しています。」
#エリックデーン氏はALSで亡くなったが研究者らは依然として希望を抱いている病気はいったん慢性化するだろう