米国脳卒中協会の国際脳卒中会議 2023 で発表される予定の予備研究によると、骨髄移植は鎌状赤血球症の成人の脳の血管疾患を予防または改善しました。 2023 年 8 月 8 日から 10 日まで開催される、脳卒中と脳の健康の科学に専念する研究者と臨床医のための世界初の会議です。
鎌状赤血球症は、ヘモグロビンの変異によって引き起こされる遺伝性疾患のグループであり、小児および成人の脳卒中の主要な危険因子です。 異常な形状の（鎌状の）赤血球を引き起こし、血管の内層と相互作用し、血管の閉塞につながる可能性があります.
John K. Lynch、DO、MPH、この研究の筆頭著者であり、メリーランド州ベセスダにある国立衛生研究所の一部門である国立神経疾患脳卒中研究所 (NINDS) の脳卒中部門の准研究医
「鎌状赤血球症の2つの主要な脳血管合併症は血管障害です。一部の血管が動脈瘤のように拡大するか、一部の血管が狭くなって閉塞する可能性があります。血管障害の結果として、脳全体に無症状の脳損傷が発生する可能性があります」とリンチ氏は述べた。 .
脳内の血管の異常な狭小化または膨張は、脳卒中を引き起こす可能性があり、鎌状赤血球症の小児および成人の主な死因および障害の原因となります。 骨髄はほとんどの骨の中心にあり、赤血球、白血球、または血小板に変化する幹細胞を含んでいます。 小児の骨髄移植に関する以前の研究は、有用であることが示されています。 この研究では、研究者は鎌状赤血球症の成人における血管の不規則性の発生と進行に対する骨髄移植の影響を調査しました。
「骨髄移植が脳血管の変化の一部を元に戻したことに驚いた。骨髄移植は変化の悪化を止めるだろうと考えていたが、変化を元に戻すとは思わなかった」とリンチ氏は述べた. 「私たちの研究の焦点は、幹細胞移植を受けることが、鎌状赤血球症患者の脳の血管に好ましい変化をもたらすかどうかを判断することでした.」
研究者は、2004 年から 2019 年の間に骨髄移植を受けた鎌状赤血球症の成人の国立衛生研究所の研究集団を調査しました。患者は、2 人の独立した画像専門家によってレビューされ、採点された術前および術後の MRI/MRA 画像処理を受けました。脳の 8 本の動脈の狭窄血管と動脈瘤の存在。 次に、研究者は、3 年以上の追跡期間中に 87 人 (男性 58%、平均年齢 32 歳) の骨髄移植前後の血管の変化を比較しました。
調査結果:
- 患者の 28% に脳の血管の問題の証拠があり、17% には血管が狭くなり、13% には骨髄移植時に存在していた血管の膨らみがありました。
- 研究者らは、骨髄移植前後の血管の異常を比較すると、移植後に血管の異常のない参加者で狭窄や隆起が発生した人はいないことに気付きました。
- 脳のイメージング スキャンのレビューでは、骨髄移植後に血管異常のある患者の 62% で狭窄が改善したことが示されました。
「私たちの研究は、鎌状赤血球症の成人を長期間にわたって調査し、血管と脳組織の違いを経時的に比較することができたという点でユニークです」とリンチ氏は述べています.
「鎌状赤血球の数の減少と細胞の酸素運搬能力の改善が、骨髄移植後の脳卒中の数の減少につながったと考えています」とリンチ氏は述べた.
この研究の限界は、骨髄移植を受けていない患者の比較グループが含まれていなかったことです。 さらに、一部の患者は短期間追跡され、他の患者は長期間追跡されました。 「血管障害が停止または改善するのに時間がかかるかどうか、またはこれがすぐに起こるかどうかを理解するのに役立つように、すべての研究参加者に対してより均一なフォローアップ時間が必要です」とリンチ氏は述べた.
「鎌状赤血球症患者に対して骨髄移植がより頻繁に検討されるようになり、鎌状赤血球症患者に対して侵襲性が低く、命を救う可能性のある他の治療法が開発されることを願っています。」
ソース：
米国心臓協会
